Аномалия развития арнольда киари 1

Аномалия Арнольда-Киари — это отклонение в развитии. И конкретно отклонение касается связки головного и спинного мозга. Головной мозг переходит в спинной на уровне большого затылочного отверстия. Четкой границы перехода нет.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Мальформация Арнольда — Киари

Аномалия Арнольда-Киари 1 типа выявляется в виде опущения структур, находящихся в пределах задней черепной ямки в полость позвоночного канала несколько ниже уровня БЗО. В патогенезе заболевания можно выделить 3 независимых звена: наследственность, предшествующая травма, удар ликвора гидродинамического типа в стенки канала спинного мозга.

Зачастую данная патология существует совместно с патологией спинного мозга чаще, кисты. Аномалия Арнольда-Киари 1 типа имеет достаточно специфическую клиническую симптоматику, которой отводится немаловажная роль при дифференциальной диагностике заболеваний различных систем.

Итак, основными клинически значимыми признаками патологического процесса принято считать следующие:. Вид лечения подбирается в зависимости от клинической симптоматики: её яркости и степени прогрессирования. Если клиника представлена незначительным болевым синдромам, то ведущая роль отводится консервативной терапии, в основе которой лежит применение миорелаксантов и НПВС. Если же у больного имеется прогрессирующая неврологическая симптоматика, то следует прибегнуть к хирургическому лечению.

Если же консервативная терапия не даёт эффекта в течение дней, необходимо задумать об оперативном лечении. Суть оперативного лечения заключается в увеличении объёма задней черепной ямки и расширения затылочного отверстия, результатом которого служит декомпрессия сдавливаемых структур мозга. Данная аномалия относится к разряду врождённых и представляет собой несоответствие размеров мозговых структур и задней черепной ямки, что приводит к дислокации мозжечка, который выходит из большого отверстия основания мозга и ущемляется.

Названа эта патология по фамилиям двух учёных, в разные времена описавших её симптомы. По сути, данная аномалия является гетеротопическим нахождением продолговатого мозга и мозжечка в чрезмерно расширенном спинномозговом канале. Данное врождённое заболевание приводит к развитию различных неврологических симптомов, которые воспринимаются врачами-неврологами, как симптомы рассеянного склероза, сирингомиелии или ростом опухоли, располагающейся в задней черепной ямке.

Существует четыре типа данной патологии, но более часто встречаются первые два типа, так как при 3 и 4 типах жизнь невозможна. Аномалия Арнольда Киари 1 типа включает в себя смещение мозговых структур задней черепной ямки ниже foramen magnum: миндалины мозжечка, одна или две, опускаются в спинномозговой канал, чаще за счёт смещения продолговатого мозга.

Патогенез на современном этапе развития медицины неизвестен. Предполагается, что здесь играют роль наследственные факторы, травматические факторы во время родов родовая травма головы и повышенное внутричерепное давление, отчего ликвор ударяет в стенки центрального канала спинного мозга.

При данном заболевании могут возникать три синдрома:. Активные симптомы начинают появляться в лет. Возникают болезненности и боли в шейном отделе позвоночника, которая усиливается при чихании и кашле. С течением времени уменьшается сила мышц, нарушается чувствительность кожи рук, как болевая, так и температурная.

Нарастает спастика ног и рук, появляются обмороки, головокружения, падает острота зрения, а в случаях запущенных периодически возникают приступы апноэ. В случае аномалии Арнольда Киари 1 типа стандартом диагностики с большой степенью достоверности является проведение МРТ головного мозга. В лечении латентной формы заболевания главную роль играет наблюдение в динамике и обследование пациента каждый год. При незначительных симптомах — болезненности в шейном отделе, головокружении — назначается консервативное лечение нестероидными противовоспалительными препаратами, а также периодически проводится дегидратационная терапия с использованием диуретиков.

При неэффективности такой терапии назначается оперативное вмешательство, целью которого является декомпрессия структур мозга. После лечения почти всегда симптомы исчезают, и частично может восстановиться двигательная функция и чувствительность.

Аномалия Арнольда-Киари — патологическое состояние, при котором миндалины мозжечка смещаются в верхний отдел позвоночного канала. Происходит это из-за слишком малых размеров области черепа, в котором располагается мозжечок.

По медицинским данным, аномалия Арнольда-Киари встречается у человек на каждые тысяч людей планеты. Обычно аномалия Арнольда-Киари 1-го типа протекает в облегченной форме. Самым распространенным симптомом являются головные боли, которые ощущаются как давление в области затылка.

При кашле такая боль усиливается. Иногда данная патология протекает без симптомов. Пациенты с данной патологией жалуются на слабость в конечностях, головокружения, обмороки и ухудшение зрения. В тяжелых случаях возможно наступление паралича конечностей. Как правило, проявления болезни являются двусторонними. У детей при аномалии Арнольда-Киари часто развивается гидроцефалия. При этом у таких детей отмечаются различные неврологические расстройства, которые могут привести и к смертельному исходу.

Данная разновидность заболевания может иметь и приобретенный характер. Данная разновидность патологии сопровождается очень тяжелыми неврологическими симптомами. Стандартный неврологический осмотр и обычные неврологические исследования не позволяют врачу точно поставить диагноз, поскольку опираться только лишь на симптомы больного нельзя.

Для постановки точного диагноза необходима серия специфических исследований с использованием современной аппаратуры. В нашей клинике пациенты с подозрением на данную патологию в обязательном порядке проходят полное неврологическое обследование.

Компьютерная томография КТ, CT часто применяется при подозрении на патологию у детей. Этот диагностический метод позволяет выявить степень гидроцефалии. Лечение аномалии Арнольда-Киари в медицинских учреждениях Израиля назначается в индивидуальном порядке.

В отделении нейрохирургии Первого медицинского центра Тель-Авива работают лучшие неврологи и нейрохирурги Израиля, которые имеют огромный опыт успешного лечения неврологических нарушений. В зависимости от симптомов патологии в нашей клинике предлагают пациенту консервативные и хирургические методы лечения. Если симптомы заболевания отсутствуют или они слабо выражены, то больному достаточно проходить регулярные профилактические осмотры, чтобы держать ситуацию под постоянным контролем.

В случае, когда единственным проявлением заболевания является умеренная боль, то для лечение применяются нестероидные противовоспалительные средства и миорелаксанты, которые назначаются пациенту в различных схемах. Действие этих препаратов направлено на снятие болевого синдрома и снятие мышечного напряжение в области шеи. Кроме того, пациенту назначают проведение релаксирующих массажей и нервно-мышечных блокад.

Отметим, что такое лечение действует только симптоматически и не гарантирует больному стойкого положительного результата в лечении заболевания. Если в 2 — 3 месяцев медикаментозная терапия аномалии Арнольда-Киари не приносит желаемых результатов или у пациента отмечаются неврологические нарушения слабость в конечностях, онемение , то проводится операция.

Целью операции при данной патологии в Израиле является устранение дефектов, приводящих к сдавливанию головного мозга, устранение гидроцефалии и нормализация движения ликвора. Аномалия Арнольда-Киари устраняется с помощью следующих хирургических операций:. Если аномалия Арнольда-Киари сопровождается гидроцефалией, то в клиниках Израиля пациенту назначается операция по шунтированию.

Инновационные методы лечения В Первом медицинском центре Тель-Авива больным аномалией Арнольда-Киари проводят щадящее лечение, после которого пациенты за короткий срок возвращаются к полноценной жизни.

Хирургические операции мы выполняем с помощью эндоскопической техники последнего поколения, что позволяет к минимуму свести травмирующий эффект хирургического вмешательства.

Подобные минимально инвазивные оперативные вмешательства очень эффективны, давая возможность пациенту обходиться без лекарств. При определенных условиях малыши появляются на свет с врожденными заболевания.

Аномалия Арнольда-Киари — заболевания головного мозга, которое связано с нарушениями функций мозжечка, продолговатого мозга, существует несколько вариантов, имеет специфические симптомы, которые сопровождают человека всю жизнь или развиваются со временем.

Синдром Арнольда-Киари у плода или взрослого человека влияет на работу сосудодвигательного, дыхательного центра. Низкое расположение миндалин мозжечка — врожденное состояние, происходит опущение структур мозга головы в затылочное отверстие. В процесс, как правило, вовлекаются продолговатый мозг и мозжечок.

Выявляется болезнь Арнольда Киари у некоторых людей совершенно случайно, к примеру, при обследовании из-за другой патологии. На первой стадии течение заболевание легкое и часто незаметное. В этой ситуации мальформация Арнольда-Киари не представляет угрозы для здоровья организма. Протекать патология может практически бессимптомной, но часто этот болезнь сочетается сирингомиелией название заболевания серого вещества спинного мозга.

Отсутствие лечения может спровоцировать гидроцефалию скопление в черепе жидкости , инфаркту мозга и прочим опасным патологиям, отмечены случаи инвалидности. Возможность выявить порок можно сразу после рождения или через лет. Аномалия Киари может быть одного из 4 типов. Аномалия Арнольда Киари 1 степени — структуры заднего отдела нередко ущемляются из-за выхода через затылочное отверстие.

Приводит такое положение к скоплению спинномозговой жидкости. Синдром Киари первой степени представляет собой смещение миндалин мозжечка, располагаются они ниже затылочного отверстия. Часто обнаруживается аномалия Арнольда-Киари в подростковом возрасте. Аномалия второй степени имеет более выраженные структурные изменения. Вовлекаются в процесс мозжечок, которые располагается в большом затылочном отверстии.

Скрининговые УЗИ плода могут показать некоторые пороки строение позвоночника, спинного мозга. Прогноз в большинстве случаев для жизни малыша благоприятен, но клинические признаки патологии будут присутствовать. Это указывает на необходимость динамического наблюдения за пациентом. В этом случае практически все образования черепной ямки располагаются ниже большого затылочного отверстия мост, 4 желудочек, продолговатый мозг, мозжечок.

Часто они находятся в шейно-затылочной мозговой грыже когда присутствует дефект позвоночного канала, при котором дужки позвонков незаращены, содержимое дурального мешка, в который входят все оболочки и спинной мозг.

При таком типе аномалии большое затылочное отверстие имеет увеличенный диаметр. Это самый тяжелый вариант заболевания. При данном варианте синдрома Арнольда Киари наблюдается гипоплазия мозжечка, недоразвитие. Часто сочетается с врожденными кистами задней черепной ямки, врожденными кистами и гидроцефалией. При диагностировании 4-го типа прогноз неблагоприятный, в большинстве случаев болезнь заканчивается смертью больного.

Синдром Киари Арнольда для некоторых становится неожиданностью при диагностировании другой патологии. Сразу возникает вопрос о продолжительности жизни с данной патологией.

Ответ зависит от тяжести протекания патологии, типа аномалии, своевременности оказания правильного лечения, хирургического вмешательства. К примеру, первый тип синдрома Арнольда-Киари протекает часто бессимптомно, у людей среднестатистическая продолжительность жизни.

Прогнозы по другим видам следующие:. Точных причин возникновении аномалии Арнольда-Киари не установлено на данный момент. Врачи выделяют следующие факторы, которые могут повысить риск развития патологии:. Аномалия Арнольда-Кари может стать последствием неправильно планирования, ведения беременности.

Алкогольная интоксикация, избыток лекарств, вирусные заболевания, курение — это самые опасные факторы риска, которые могут вызывать самые разные пороки у плода.

В тяжелых случаях мальформация Киари 2 отмечаются также гидроцефалия , сирингомиелия и менингомиелоцеле.

Аномалия Арнольда-Киари: врожденное или приобретенное заболевание

Аномалия Киари синдром Арнольда-Киари — заболевание, при котором структуры головного мозга, расположенные в задней черепной ямке, опущены в каудальном направлении и выходят через большое затылочное отверстие. В зависимости от типа аномалия Киари может проявляться головной болью в затылке, болью в шейном отделе, головокружением, нистагмом, обмороками, дизартрией, мозжечковой атаксией, парезом гортани, снижением слуха и ушным шумом, нарушением зрения, дисфагией, дыхательными апноэ, стридором, расстройствами чувствительности, гипотрофией мышц и тетрапарезом.

Аномалия Киари диагностируется путем проведения МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника. Аномалия Киари, сопровождающаяся стойким болевым синдромом или неврологическим дефицитом, подлежит хирургическому лечению декомпрессия задней черепной ямки или шунтирующие операции. В области соединения черепа с позвоночным столбом находится большое затылочное отверстие, на уровне которого ствол головного мозга переходит в спинной мозг.

Выше этого отверстия локализуется задняя черепная ямка. В ней расположен мост, продолговатый мозг и мозжечок. Аномалия Киари связана с выходом части анатомических структур задней черепной ямки в просвет большого затылочного отверстия. При этом происходит сдавление находящихся в этой области структур продолговатого и спинного мозга, а также нарушение оттока цереброспинальной жидкости из головного мозга, приводящее к гидроцефалии.

Вместе с платибазией, ассимиляцией атланта и др. Аномалия Киари встречается по различным данным у человек на тысяч населения. В зависимости от типа аномалия Киари может диагностироваться в первые дни после рождения ребенка или стать неожиданной находкой у взрослого пациента.

До сих пор аномалия Киари остается заболеванием, об этиологии которого в неврологии нет единого мнения. Ряд авторов считает, что аномалия Киари связана с уменьшенным размером задней черепной ямки, приводящим к тому, что по мере роста расположенных в ней структур они начинают выходить через затылочное отверстие.

Другие исследователи предполагают, что аномалия Киари развивается в результате увеличенных размеров головного мозга, который при этом как бы выталкивает содержимое задней черепной ямки через затылочное отверстие.

Спровоцировать переход незначительно выраженной аномалии в выраженную клиническую форму может гидроцефалия , при которой за счет увеличения желудочков увеличивается общий объем мозга.

Поскольку аномалия Киари наряду с дисплазией костных структур краниовертебрального перехода сопровождается недоразвитием связочного аппарата этой области, любая черепно-мозговая травма может приводить к усугублению вклинения миндалин мозжечка в затылочное отверстие с манифестацией клинической картины заболевания.

Аномалия Киари I характеризуется опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия. Обычно она проявляется у подростков или во взрослом возрасте. Зачастую сопровождается гидромиелией — скоплением цереброспинальной жидкости в центральном канале спинного мозга. Аномалия Киари II проявляется в первые дни после рождения. Кроме миндалин мозжечка при этой патологии через большое затылочное отверстие выходят также червь мозжечка, продолговатый мозг и IV желудочек.

Аномалия Киари II типа намного чаще сочетается с гидромиелией, чем первый тип, и в подавляющем большинстве случаев связана с миеломенингоцеле — врожденной спинномозговой грыжей. Аномалия Киари III отличается тем, что опустившиеся через большое затылочное отверстие мозжечок и продолговатый мозг, располагаются в менингоцеле шейно-затылочной области. Аномалия Киари IV заключается в гипоплазии недоразвитии мозжечка и не сопровождается его смещением в каудальном направлении.

Некоторые авторы относят эту аномалию к синдрому Денди-Уокера, при котором гипоплазия мозжечка сочетается с наличием врожденных кист задней черепной ямки и гидроцефалией. Аномалия Киари II и Киари III часто наблюдается в комбинации с другими дисплазиями нервной системы: гетеротопией коры головного мозга, полимикрогирией, аномалиями мозолистого тела, кистами отверстия Можанди, перегибом сильвиевого водопровода, гипоплазией подкорковых структур, намета и серпа мозжечка.

Наиболее часто в клинической практике встречается аномалия Киари I типа. Она проявляется ликворногипертензионным, церебеллобульбарным и сирингомиелическим синдромами, а также поражением черепно-мозговых нервов. Обычно аномалия Киари I манифестирует в период полового созревания или уже во взрослом возрасте. Для ликворногипертензионного синдрома, которым сопровождается аномалия Киари I, характерна головная боль в затылке и шейной области, усиливающаяся во время чихания, кашля, натуживания или напряжения мышц шеи.

Может наблюдаться рвота, не зависящая от приема пищи и ее характера. При осмотре пациентов с аномалией Киари выявляется повышенный тонус мышц шеи.

Среди мозжечковых нарушений наблюдаются нарушение речи дизартрия , нистагм , мозжечковая атаксия. Поражение ствола мозга, расположенных в нем ядер черепно-мозговых нервов и их корешков проявляются снижением остроты зрения, диплопией, расстройством глотания, снижением слуха по типу кохлеарного неврита , системным головокружением с иллюзией вращения окружающих предметов, ушным шумом, синдромом сонных апноэ , повторяющимися кратковременными потерями сознания , ортостатическим коллапсом.

Пациенты, у которых имеется аномалия Киари, отмечают усиление головокружения и ушного шума при поворотах головой. Поворот головы у таких больных может спровоцировать обморок.

Может отмечаться атрофические изменения половины языка и парез гортани , сопровождающийся осиплостью голоса и затруднением дыхания.

Возможен тетрапарез с большим снижением мышечной силы в верхних конечностях, чем в нижних. В случаях, когда аномалия Киари I сочетается с сирингомиелией, наблюдается сирингомиелический синдром: нарушения чувствительности по диссоциированному типу, онемения, мышечные гипотрофии, тазовые нарушения, нейроартропатии , исчезновение брюшных рефлексов.

При этом некоторые авторы указывают на несоответствие размера и местонахождения сирингомиелической кисты распространенности расстройств чувствительности, степени выраженности парезов и мышечной гипотрофии.

Аномалия Киари II сопровождается шумным дыханием врожденный стридор , периодами кратковременной остановки дыхания, двусторонним нейропатическим парезом гортани , нарушением глотания с забросом жидкой пищи в нос. У новорожденных аномалия Киари II проявляется также нистагмом, повышением мышечного тонуса в верхних конечностях, цианозом кожных покровов, возникающим во время кормления. Двигательные расстройства могут быть выражены в различной степени и прогрессировать вплоть до тетраплегии.

Аномалия Киари III имеет более тяжелое течение и зачастую является не совместимым с жизнью нарушением развития плода. Как правило, они выявляют лишь признаки значительного повышения внутричерепного давления, т. Рентгенография черепа выявляет только костные аномалии, которыми может сопровождаться аномалия Киари.

Поэтому до внедрения в неврологическую практику томографических методов исследования диагностика этого заболевания представляла для невролога большие затруднения.

Теперь врачи имеют возможность поставить таким пациентам точный диагноз. Следует отметить, что МСКТ и КТ головного мозга при хорошей визуализации костных структур краниовертебрального перехода не позволяют достаточно точно судить о мягкотканных образованиях задней черепной ямки.

Поэтому единственным достоверным методом диагностики аномалии Киари на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография. Ее проведение требует обездвиженности пациента, поэтому у маленьких детей она проводится в состоянии медикаментозного сна. Кроме МРТ головного мозга для выявления менингоцеле и сирингомиелических кист необходимо также проведение МРТ позвоночника , особенно его шейного и грудного отделов. При этом проведение МРТ исследований должно быть направлено не только на диагностику аномалии Киари, но и на поиск других аномалий развития нервной системы, которые часто с ней сочетаются.

Бессимптомно протекающая аномалия Киари не нуждается в лечении. В случаях, когда аномалия Киари проявляется лишь наличием болей в шее и затылочной области, проводят консервативную терапию, включающую анальгетические, противовоспалительные и миорелаксирующие препараты. Если аномалия Киари сопровождается неврологическими нарушениями парезы, расстройства чувствительности и мышечного тонуса, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов и пр.

Наиболее часто в лечении аномалии Киари применяется краниовертебральная декомпрессия. Операция включает расширение затылочного отверстия за счет удаления части затылочной кости; ликвидацию сдавления ствола и спинного мозга за счет резекции миндалин мозжечка и задних половин двух первых шейных позвонков; нормализацию циркуляции цереброспинальной жидкости путем подшивания в твердую мозговую оболочку заплаты из искусственных материалов или аллотрансплантата.

В некоторых случаях аномалия Киари лечится при помощи шунтирующих операций , направленных на дренирование цереброспинальной жидкости из расширенного центрального канала спинного мозга.

Цереброспинальная жидкость может отводиться в грудную или брюшную полость люмбоперитонеальное дренирование. Важное прогностическое значение имеет тип, к которому относится аномалия Киари. В некоторых случаях аномалия Киари I может на протяжении всей жизни пациента сохранять бессимптомное течение. Аномалия Киари III в большинстве случаев приводит к летальному исходу. При появлении неврологических симптомов аномалии Киари I, а также при аномалии Киари II большое значение имеет своевременное проведение хирургического лечения, поскольку возникший неврологический дефицит плохо восстанавливается даже после успешно проведенной операции.

Москва Москва Санкт-Петербург Краснодар. Аномалия Киари Синдром Арнольда-Киари. МКБ Q Аномалия Киари подразделяется на 4 типа: Аномалия Киари I характеризуется опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия. Код МКБ Автор: Губенко И. Рейтинг статьи 4. Аномалия Киари - лечение в Москве. Консультация невролога. Рентгенография черепа.

МРТ позвоночника. МРТ головного мозга. КТ головного мозга. КТ черепа. Консультация нейрохирурга. Рентгенография всего позвоночника. Консультация вертебролога. МРТ краниовертебрального перехода. Аномалия Кимерли K. Ассимиляция атланта Комментарии к статье. Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении аномалии Киари. Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику.

Боль в шее. Также по теме. Аномалия Кимерли. Клиникам и врачам. Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом! Код МКБ Q Средняя цена.

Аномалия Арнольда-Киари и ее методы лечения

Аномалия синдром Арнольда-Киари является патологией, при которой часть головного мозга, расположенная в задней ямке черепа, опущена вниз и проникает в большое затылочное отверстие.

Аномалия Арнольда Киари бывает нескольких видов, каждый из которых проявляется несколько по-разному. Ее симптомами может быть боль в задней части головы и шее, головокружения, неконтролируемые движения глазных яблок нистагм , снижение слуха и пр.

Синдром Киари и сегодня еще недостаточно хорошо изучен. Он представляет собой врожденный дефект развития ромбовидного мозга, а точнее, разницу в размерах задней черепной ямки и входящих в нее органов. Это влечет за собой неодолимое опускание ствола непосредственно головного мозга и мозжечковых миндалин в затылочное отверстие, где они подвергаются компрессии.

Впервые симптомы аномалии Арнольда Киари были описаны английскими специалистами в г. Частота встречаемости отдельных видов заболевания не установлена: отсутствие таких сведений связано с разными подходами специалистов к его классификации. Основным следствием аномалии является необратимое и резкое повышение внутричерепного давления, причинами которого могут стать воспалительные процессы и опухоли внутри черепа, водянка головного мозга.

На линии стыковки основания черепа и позвоночника есть большое затылочное отверстие, где ствол головного мозга соединяется со спинным. Несколько выше располагается задняя ямка черепа с находящимся в ней мозжечком, мостом и продолговатым мозгом. Когда некоторые органы задней черепной ямки продвигаются к просвету большого отверстия, то говорят о наличии дефекта. Ему сопутствует защемление тканей продолговатого и частично спинного мозга, затруднение оттока ликвора — цереброспинальной жидкости, что приводит к развитию водянки гидроцефалии.

Наряду с платибазией — чрезмерно плоским основанием черепа — и ассимиляцией атланта синдром Киари является врожденным дефектом развития краниовертебральной зоны. Аномалия Киари может обнаружиться у новорожденного ребенка или взрослого человека. В последнем случае она выявляется случайно, при обследовании по поводу другой болезни.

Происхождение болезни остается неизвестным, и выявить его до рождения ребенка нельзя. Генетические тесты также бесполезны и не дают результатов.

Этот хромосомный порок стал вплотную изучаться только в XXI веке. Многие ученые считают, что данный дефект обусловлен слишком маленьким диаметром задней ямки черепа. Увеличение размеров растущих мозговых структур влечет за собой их выход из затылочного отверстия. Другие убеждены в связи аномалии Киари и увеличенных размеров головного мозга, который давит на образования задней черепной ямки и фактически продавливает их в затылочное отверстие.

Провокатором перехода неярко выраженной аномалии в одну из ее клинических форм может быть водянка, когда за счет увеличения желудочков головной мозг становится больше.

Так как дефекту Киари сопутствует недоразвитие связок в проблемной зоне, любая травма головы способна привести к еще большему вклиниванию миндалин мозжечка в затылочное отверстие и вызвать яркую симптоматику. Существует 4 вида патологии, которую классифицировал ученый Киари, чье имя она носит.

Аномалия Арнольда Киари 1 степени характеризуется опущением миндалин мозжечка за границы большого затылочного отверстия, в область первых двух позвонков шейного отдела. Чаще всего признаки аномалии номер один обнаруживаются у подростков или взрослых людей. Зачастую ей сопутствует гидромиелия — расширение спинномозгового канала со скоплением жидкости и повышением давления на этом участке. Дефект 2 степени диагностируется у новорожденных и нередко сочетается с водянкой.

Он чаще, по сравнению с первым типом аномалии, сопровождается гидромиелией и почти всегда связан с грыжей спинномозгового канала. При аномалии Киари 2 типа в позвоночный канал опускается не только содержимое затылочной ямки, но и вышележащие структуры, в том числе продолговатый мозг и четвертый желудочек.

В случае, когда ребенок все же выживает, он остается инвалидом на всю жизнь. Аномалия развития Киари 3 типа — это смещение вниз и ущемление тканей мозжечка, мозгового ствола. Эти структуры оказываются, как правило, за пределами черепной ямки, в грыжевом мешке. Большое затылочное отверстие увеличено, наблюдается дефект нервной ткани и затылочной кости, позвонков.

Четвертую разновидность патологии называют также аномалией Денди Уокера и диагностируют сразу после рождения ребенка. Ее отличительной чертой является недоразвитие и дисфункция мозжечка, который остается на своем месте и не смещается вниз.

Отверстие для оттока цереброспинальной жидкости сужено или отсутствует. Дети рождаются недоразвитыми физически и умственно. Ребенок, родившийся с аномалией 4 типа, живет обычно не более трех месяцев вне зависимости от своевременности и качества лечения. Если же он выживает, то получает инвалидность группы сразу после установления диагноза. Клиника аномалии Киари зависит от ее разновидности и тяжести повреждений.

Все симптомы делятся на мозжечковые церебральные , гипертензионно-гидроцефальные, бульбарно-пирамидные, корешковые, сирингомиелитические.

У ряда пациентов могут наблюдаться также признаки вертебробазилярной недостаточности. Мозжечковый синдром включает нарушение координации движений, неконтролируемые движения глазных яблок нистагм , ухудшение мелкой моторики пальцев, шаткость походки. К церебральным проявлениям относятся также тремор рук, расстройство речевой функции, двоение в глазах.

У детей может отмечаться интеллектуальная недоразвитость. Гипертензионно-гидроцефальные признаки обусловлены нарушением оттока спинномозговой жидкости, повышением внутричерепного давления и гидроцефалией.

К ним причисляют головную боль распирающего характера, тошноту и рвоту вне зависимости от приема пищи, спазмы затылочных мышц. Пациенты нередко жалуются на плохое самочувствие по утрам, сразу после пробуждения, дискомфорт при поворотах и наклонах головы. Симптомы вертебробазилярной недостаточности возникают из-за сдавления сосудов, что вызывает нарушение кровоснабжения и питания головного мозга.

Начинаются сильные головокружения, переходящие иногда в обмороки, снижается сила в мышцах, острота зрения и слуха. Речь идет о корешковом синдроме, если компрессии подвергаются подъязычный, блуждающий и другие нервы, проходящие в области затылка.

Он проявляется онемением языка, лица, затрудненностью глотания, снижением речевой и слуховой функции. Сирингомиелитический синдром обуславливает возникновение и рост кисты в веществе продолговатого либо спинного мозга. Он объединяет следующие признаки: расстройство чувствительности в руках и верхней части туловища — тактильная восприимчивость может снижаться в ответ на температурные и болевые раздражители.

Человек не чувствует. Аномалия Арнольда Киари степени может иметь разный характер течения — от абсолютно бессимптомного до бурного и молниеносного прогрессирования. Симптоматика может появиться как сразу после рождения ребенка, так и отсутствовать в течение всей жизни. Аномалия Арнольда Киари 1 типа проявляется систематическими приступами мигрени, распирающей болью в затылочной части головы, ухудшением мелкой моторики пальцев. Для этой разновидности характерны также головокружения, мелькание мушек перед глазами, шум и звон в ушах, слабость и вялость.

Симптомами дефекта 2 степени служат слабость мышц глотки, синюшный оттенок кожи, регулярные остановки дыхания. Новорожденный ребенок малоподвижен, его руки согнуты, мышцы напряжены. Патология может осложняться параличом — полным или частичным. Синдром Киари 3 степени сопровождает значительное снижение слуха вплоть до полной его потери, нарушение работы органов выделения, расстройство зрительной функции.

При таком диагнозе ребенок не кричит сразу после появления на свет. Кроме того, отмечается отсутствие четкой координации движений, утренняя рвота, пороки развития позвоночника и черепа. Дети, как правило, очень беспокойно себя ведут, и если выживают, то обладают неполноценным интеллектом и физическими изъянами. Диагностику и лечение проводят врачи-неврологи, которые всем пациентам с подозрением на данную аномалию назначают МРТ — магнитно-резонансную томографию. На сегодняшний день это единственный метод, позволяющий поставить точный диагноз, поскольку рентген, КТ и другие исследования не дают четкой картины.

В ходе осмотра и при стандартном неврологическом обследовании посредством ЭЭГ, Эхо-КГ и РЭГ можно установить лишь наличие повышенного внутричерепного давления на фоне гидроцефалии водянки головного мозга. На рентгеновских снимках видны только деформации костей, вызванные аномалией Киари. В связи с этим еще недавно диагносты-неврологи сталкивались с определенными сложностями при установке диагноза.

Ситуация изменилась с внедрением в медицинскую практику томографических методов, и МР-картина показывает в деталях состояние мозговых структур. Однако проведение самой процедуры у маленьких детей требует их обездвиживания, поэтому ее делают под наркозом.

Следует отметить, что выполняется не только томография мозга, но и МРТ позвоночника, в частности, его верхних отделов — шейного и грудного. Только так можно выявить сирингомиелитические кисты и менингоцеле. Кроме того, методом магнитно-резонансной томографии определяются другие пороки развития нервной системы, которые часто сопутствуют описываемой аномалии. При отсутствии симптомов лечить аномалию Киари нецелесообразно.

Если симптоматика выражена слабо или умеренно и ограничивается лишь болями в затылке и шее, то назначают медикаментозное лечение. При наличии грубых неврологических расстройств — парезов, существенного снижения чувствительности и тонуса мышц и пр.

Хирургическое вмешательство может проводиться разными способами. Чаще всего выполняется операция по краниовертебральной декомпрессии, включающей расширение затылочного отверстия путем иссечения части затылочной кости, миндалин мозжечка, задних поверхностей двух верхних позвонков шейного сегмента.

В ходе операции к твердой мозговой оболочке подшивается заплата из искусственного материала или донорской ткани. В отдельных случаях синдром Киари лечится путем проведения шунтирования, при котором спинномозговая жидкость дренируется при расширенном центральном позвоночном канале.

Ликвор в этом случае может направляться в грудную или брюшную полость. Некоторых пациентов патология никак не беспокоит всю жизнь, и они могут даже не знать о дефекте. Если диагностирована аномалия 1 или 2 типа, большое значение имеет своевременность проведенного хирургического лечения.

Неврологический дефицит при этих разновидностях может сохраняться даже после операции, выполненной вовремя и по всем правилам. При дефекте 4 степени пациент часто становится инвалидом. Прогноз улучшается в случае смещения тканей мозга в границах задней черепной ямки, над спинномозговым каналом. Риск рецидива после операции сохраняется в первые три года.

Болезни Диагностика Лечение Медикаменты Прочее. У 8 пациентов из 10 данный порок сочетается с сирингомиелией, при которой в спинном мозге образуются полости. Читайте также:. Арахноидит головного мозга. Тяжелые формы аномалии обнаруживаются сразу после рождения ребенка.

Аномалия 1 типа считается наименее опасной и редко приводит к инвалидности. Как исправить деформацию головы у грудничка.

К редким наследственным болезням относят аномалию Арнольда-Киари. Патологию назвали в честь врачей, которые классифицировали порок мозга в 19 и 20 веке с разницей в лет.

Синдром Арнольда-Киари

К редким наследственным болезням относят аномалию Арнольда-Киари. Патологию назвали в честь врачей, которые классифицировали порок мозга в 19 и 20 веке с разницей в лет. Выделяют 4 типа дефекта. Его диагностируют на МРТ, в лечении используют консервативные и хирургические методы. Аномалией синдромом, мальформацией Арнольда-Киари называют порок краниовертебрального перехода.

Он характерен смещением нижних мозговых структур к отверстию возле верхнего отдела хребта. Эта внутричерепная область находится между затылочной, клиновидной и височными костями над большим отверстием здесь начинается хребет. Впервые мальформацию описывал в г. Аномалия причислена к порокам развития мозговых и черепных структур. Раньше считалась врожденной патологией.

Сейчас врачи склоняются к мнению, что мальформация возникает из-за несоразмерного роста затылочной кости и какой-либо части головного мозга. Дефект может образоваться во внутриутробный период, у детей любого возраста, пока растет скелет.

Опасность аномалии заключается в развитии неврологического дефицита: у пациента нарушаются функции ЦНС. При несвоевременном выявлении либо неправильном лечении порок становится причиной инвалидности, смерти. Летальный исход чаще наступает из-за поражения дыхательного центра.

Во время беременности к провоцирующим факторам аномалии ребенка относят вредные привычки матери, пассивное курение — пребывание в прокуренных местах, рядом с курящими. Вызвать нарушение развития может влияние радиации, канцерогены, действие токсических веществ. Нет острого нарушения циркуляции ликвора, ухудшения кровоснабжения мозга, неврологического дефицита. Считается наименее опасным для жизни, редко вызывает полную инвалидность. Чаще выявляют случайно во время обследования.

Первые симптомы могут появиться после 30 лет либо никогда не возникнуть. При второй или детской степени мальформации удлиняется ствол головного мозга. Дисплазированный аномально развитый мозжечок вклинивается в затылочное отверстие. Патология Арнольда-Киари проявляется с рождения бульбарным синдромом. Характерно шумное дыхание с периодической остановкой апноэ , нарушение глотательной функции.

Ребенок часто срыгивает, давится молоком, пища попадает в нос. К особенностям второго типа относят наличие сопутствующих врожденных патологий. Болезнь нередко сопровождается:. Сопутствующие пороки требуют экстренной операции в период новорожденности. Хирургическое лечение повышает выживаемость малышей, снижает вероятность паралича, смерти. При 3 степени вниз полости смещаются и ущемляются ткани мозжечка, мозгового ствола. Структуры чаще выявляют вне черепной ямки в грыжевом мешке. Аномалии характерно превышение размера большого отверстия, дефект нервной ткани, затылочной кости, позвонков.

Всегда сопровождается нарушением циркуляции ликвора, дисфункцией сердечно-сосудистой системы, дыхательного центра. Если ребенок выживает, за ним нужен пожизненный уход по причине инвалидности. Четвертую степень мальформации Арнольда-Киари часто называют аномалией Денди-Уокера. Проявляется с рождения младенца.

Особенность порока заключается в недоразвитости и дисфункции мозжечка без его смещения вниз. Болезни характерно развитие умственной и физической недееспособности.

У детей болезнь 4 типа часто заканчивается смертью в первые три месяца после рождения, несмотря на своевременность лечения. В случае выживания за ребенком нужен беспрерывный уход, врачебное наблюдение. Болезнь сопровождается специфическими синдромами. Выраженность и количество этих симптомокомплексов зависит от тяжести порока, какие внутричерепные и позвоночные структуры затронуты патологией.

У детей отмечается умственная недостаточность Гипертензионно-гидроцефальный Нарушение оттока и всасывания ликвора, повышенное внутричерепное давление интракраниальная гипертензия , водянка мозга Распирающая головная боль. Ухудшение самочувствия после пробуждения, движения головой. Бульбарно-пирамидный Сдавливание пирамид, моста, продолговатого мозга Паралич либо парез слабость мышечной группы на руке, туловище.

Нарушение глотательной, дыхательной, речевой функции. Вертебробазилярной недостаточности Сдавливание кровеносных сосудов, ухудшение питания мозга, кислородное голодание тканей гипоксия Приступы головокружения, полуобморочное состояние, потери сознания. Нарушения зрения, слуха. Корешковый Поражение подъязычного, блуждающего, других нервов и ядер в зоне затылочной кости, большого отверстия, атланто-аксиального сустава, мозжечка Онемение в области лица, языка.

Нарушения глотания, речи, слуха. Слабость и атрофия мышц конечностей, туловища, головы, деформация мелких суставов, искривление позвоночника. Возможно недержание кала, мочи, иная дисфункция выделительных органов. Аномалии Арнольда-Киари характерно как бессимптомное течение, так и медленное развитие, бурное прогрессирование. Признаки могут проявляться с рождения либо отсутствовать всю жизнь.

При этой тяжести порока Арнольда-Киари возможны регулярные приступы мигрени, распирающая боль в зоне затылка. Ухудшается четкость движений, мелкой моторики. В случае прогрессирования возможно присоединение других симптомокомплексов. При втором типе порока врачи выявляют одновременно минимум три неврологических синдрома. Родившийся ребенок мало двигается, слабо кричит, ручки согнуты, мышцы напряжены.

Есть дисфункция нервной системы, органов. Осложняется вторая степень частичным либо полным параличом. Ребенок не кричит сразу после рождения. У пациентов часто отмечается потеря слуха, зрения, дисфункция выделительных органов. Нет четкой координации движения, по утрам возникает рвота, есть аномалии строения позвоночника, головы. У людей с четвертой степенью тяжести порока преобладает мозжечковый и гипертензионно-гидроцефальный синдром.

Дети беспокойны, слабо вскрикивают, тихо плачут. Если выживают, на обследованиях выявляют снижение интеллекта, отсутствие нормального физического развития. В целом, симптомы с прогнозом жизни третьей и четвертой степени тяжести похожи. Для обследования обращаются к неврологу. Врач пальпирует шею, голову, изучает симптоматику, тяжесть сопутствующих синдромов, семейный и индивидуальный пациента анамнез, течение беременности.

В ходе диагностики дополнительно консультируются с нейрохирургом. Подтверждается порок краниовертебрального перехода только МРТ. МСКТ, компьютерная томография малоинформативны без применения контраста. Рентген и УЗИ не выявляют смещения мозговых структур. Ультразвуковая диагностика помогает выявить во время беременности у ребенка внутри утробы признаки гидроцефалии, неправильной формы черепа, мозжечка.

Поскольку мальформация часто сочетается с сирингомиелической кистой, томографией рекомендуют обследовать позвоночник. Людей с бессимптомным пороком Арнольда-Киари ежегодно обследуют, чтобы своевременно выявить начало прогрессирования, осложнения. Пациентов с проявлением синдромов лечат лекарствами и методами физиотерапии. Показаны лечебные ванны, массаж, ЛФК.

В случае выраженных нарушений циркуляции ликвора, риска смерти делают операцию. Операция показана людям с выраженным нарушением циркуляции ликвора, расстройством двигательной способности, усугублением болезни. Операцией устраняют препятствие к движению ликвора, увеличивают пространство для смещенных структур мозга, снимают давление на нервы. Хирургическое лечение утраченные функции ЦНС не восстанавливает. Своевременность диагностики, вид мальформации и правильность лечения влияют на прогноз жизни.

У подавляющего большинства прооперированных людей убираются проявления синдромов, у некоторых полностью исчезает неврологический дефицит. Несвоевременное лечение осложняется инвалидностью. При третьем типе мальформации прогноз плохой. Много пациентов умирает, несмотря на своевременно сделанную операцию. Порок IV степени чаще оканчивается инвалидностью.

Выживаемость и сохранение двигательной способности повышается в случаях смещения мозговых тканей в пределах черепной ямки над позвоночным каналом. После операции бывают рецидивы синдрома Арнольда-Киари в первые три года. Посмотрите видео по теме статьи. Нейрохирург А. Реутов рассказывает о своём видении проблемы аномалии Арнольда-Киари. Понравилась статья? Поделиться с друзьями:. Вам также может быть интересно. Головного мозга 0.

Аномалия Арнольда-Киари

Синдром Арнольда-Киари является пороком развития мозжечка — отдела головного мозга, отвечающего за координацию, мышечный тонус и равновесие.

Патологии присвоен код по МКБ Q Заболевание чаще всего сочетается с микрогирией , сдавливанием заднего отдела мозга, стенозом водопровода мозга, базилярной импрессией, инвагинацией, недоразвитием четверохолмия и другими мальформациями нервной системы. В основе патофизиологии обычно лежит несоответствие размеров задней черепной ямки и имеющихся в ней структур нервной системы, а также:.

В зависимости от клинической картины и степени развития анатомических аномалий синдром Арнольда-Киари бывает четырех типов. Синдром Арнольда-Киари 1 типа проявляется в виде проникновения миндалин мозжечка в полость позвоночного канала, вызывающего гидромиелию и опущение структур задней черепной ямки ниже большого затылочного отверстия на мм и более, причем нет никаких других мальформаций нервной системы.

Средняя продолжительность жизни обычно не превышает лет. Представляет собой опущение в полость позвоночного канала различных структур мозжечка и тканей ствола, при этом данная нейропозвоночная мальформация сочетается с миеломенингоцеле врожденной спинномозговой грыжей и гидроцефалией.

Манифестация происходит практические сразу после рождения. Мальформация отличается наличием затылочного энцефалоцеле и различных признаков аномалии второго типа. Обычно не совместима с жизнью. По своей сути это аплазия либо гипоплазия всех или отдельных структур мозжечка, то есть бывает тотальной и субтотальной.

Первый вариант встречается достаточно редко и сочетается с прочими тяжёлыми аномалиями и заболеваниями нервной системы, включая анэнцефалию , амиелию. При субтотальной агенезии наблюдаются пороки развития других участков головного мозга, например агенезия моста, отсутствие четвёртого желудочка и пр. Гипоплазия мозжечка встречается в форме уменьшения всего мозжечка или охватывает отдельные части, при этом сохраняются нормальные структуры без утраты функций.

Встречается одно- и двусторонняя, лобарная , лобулярная и интракортикальная гипоплазия. Изменения конфигурации листков мозжечка обычно представлено в виде аллогирии, полигирии или агирии. Помимо роли наследственного и генетического фактора существует несколько теорий возникновения пороков мозжечка. Традиционная теория говорит, что опущение миндалин вызвано натяжением струны спинного мозга в результате напряжения концевой нити при развитии той или иной мальформации. Исключением становится болезнь Киари 1 типа, ведь единственным нарушением в этом случае становится опущение миндалин и оно может быть спровоцировано:.

Кроме того, ученые выделяют ряд факторов, которые могут повысить риск развития аномалии Арнольда-Киари первого типа:. Симптоматика при различных типах синдрома Арнольда Киари может существенно отличаться — все зависит от степени натяжения и компрессии нервных структур затылочного отдела, но чаще всего у больных наблюдаются:.

Проявления синдрома Арнольда-Киари хронические, имеют тенденцию увеличивать интенсивность, что с каждым разом существенно ухудшает состояние больного и ограничивает его привычный образ жизни. Самое опасное, что аномалия Арнольда-Киари может привести к внезапной смерти, ведь спинно-мозговые центры отвечают за сердечно-дыхательные функции, а давление миндалин мозжечка на них может спровоцировать остановку дыхания — апноэ , которое станет причиной летального исхода.

Патология 1 степени обычно выявляется случайно во время проведения МРТ, ведь больные помимо эпизодов апноэ и обмороков могут испытывать только:.

При первых признаках необходимо пройти неврологический осмотр и провести оценку выраженности клинико-функциональных нарушений. Для подтверждения диагноза чаще всего применяются:. Тактика лечения при различных типах пороков развития мозжечка Арнольда-Киари обычно является консервативной либо продумывается нейрохирургом и представляет собой декомпрессию, наложение шунта при выраженной гидроцефалии или краниотомию затылочного отверстия.

Однако, благодаря докторской диссертации доктора М. Ройо Сальвадора была разработана новаторская техника этиологического лечения — Filum System, которая направлена на устранение причины заболевания и патологического механизма натяжения путем хирургического минимально инвазивного рассечения концевой нити. Она обычно занимает не более 45 минут и позволяет добиться симптоматического улучшения состояния, а в отдельных случаях даже поднятия миндалин мозжечка.

Несмотря на короткий восстановительный период, методика имеет ряд недостатков:. Медикаментозная терапия обычно симптоматическая, чаще всего пациентам назначают НПВС, миорелаксанты и анальгетики. Например, Прегабалин , Карбамазепин , Спазмалгон , Палексия и пр.

Проблемой становится неэффективность противовоспалительных и обезболивающих препаратов при купировании приступов головной боли или других симптомах. Чаще всего отмечается блокада внутри желудочковой системы и представляет собой несообщающуюся гидроцефалию. Это обычно вызвано сужением сильвиева водопровода либо недоразвитием отверстий Мажанди и Люшки. Как генерализованное нарушение развития нервной системы, оно может сочетаться с микро- или макрогирией, порэнцефалией, агенезией мозолистого тела, слиянием полушарий мозга, агенезией червя мозжечка, позвоночных расщелин, менингоцеле, энцефалоцеле, сирингомиелией, гидромиелией.

Причиной сообщающейся гидроцефалии может быть процесс образования спаек в субарахноидальной области в основания мозга, перинатальные субарахноидальные или внутрижелудочковые кровоизлияния.

Синдром у детей может возникать в результате травматических повреждений клиновидно-затылочной и клиновидно-решетчатой области при родовых травмах. Клинические проявления сводятся к нарушению кормления рефлюксу и аспирации , эпизодам апноэ , стридору , нарушениям краниальной иннервации, судорожным приступам устойчивым к противосудорожным препаратам. Патология Киари является врожденным остеоневропатией и формируется на этапе закладки и развития нервной трубки у плода, асинхронным формированием нервного ствола и костей черепной ямки.

Морфологические проявления данной патологии можно выявить во время проведения ультразвукового исследования, предопределить дальнейший прогноз.

Чаще всего выявление патологии становится причиной для прерывания беременности. Образование: Окончила Николаевский национальный университет им. Опыт работы: Работала старшим лаборантом кафедры Физиологии и биохимии Николаевского национального университета им.

Сухомлинского в — гг. Александр: Статья написана ужасно. В подзаголовке вопрос, а в тексте под ним нет ответа. Всё что Антон: Я лечил герпес Панавиром, назначил врач.

Мне не помогло. Следующий рецидив был сторого по Игорь: Очень неприятный препарат. Уколы уж очень болезненные, очень тяжело терпеть. Все представленные на сайте материалы предназначены исключительно для образовательных целей и не предназначены для медицинских консультаций, диагностики или лечения.

Администрация сайта, редакторы и авторы статей не несут ответственности за любые последствия и убытки, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.

Инфекционные и паразитарные болезни Новообразования Болезни крови и кроветворных органов Болезни эндокринной системы Психические расстройства Болезни нервной системы Болезни глаза Болезни уха Болезни системы кровообращения Болезни органов дыхания Болезни органов пищеварения Болезни кожи Болезни костно-мышечной системы Болезни мочеполовой системы Беременность и роды Болезни плода и новорожденного Врожденные аномалии пороки развития Травмы и отравления. Системы кровообращения и дыхания Система пищеварения и брюшная полость Кожа и подкожная клетчатка Нервная и костно-мышечная системы Мочевая система Восприятие и поведение Речь и голос Общие симптомы и признаки Отклонения от нормы.

Ацидоз [Б] Базофилы.. Богатая тромбоцитами плазма [В] Вазопрессин.. Выкидыш [Г] Галлюциногены.. Грязи лечебные [Д] Деацетилазы гистонов.. Дофамин [Ж] Железы.. Жиры [И] Иммунитет.. Искусственная кома [К] Каверна.. Кумарин [Л] Лапароскоп.. Лучевая терапия [М] Макрофаги.. Мутация [Н] Наркоз.. Нистагм [О] Онкоген.. Отек [П] Паллиативная помощь.. Пульс [Р] Реабилитация.. Родинка невус [С] Секретин.. Сыворотка крови [Т] Таламус.. Тучные клетки [У] Урсоловая кислота [Ф] Фагоциты..

Фитотерапия [Х] Химиотерапия.. Хоспис [Ц] Цветовой показатель крови.. Цианоз [Ш] Штамм [Э] Эвтаназия.. Эстрогены [Я] Яд.. Язва желудка. Лечащие врачи: Невролог , Нейрохирург Диеты при болезни: Диета для нервной системы. Общие сведения Патогенез Классификация Причины Симптомы Анализы и диагностика Лечение У детей Общие сведения Синдром Арнольда-Киари является пороком развития мозжечка — отдела головного мозга, отвечающего за координацию, мышечный тонус и равновесие.

Локализация и строение мозжечка. Мостовой Леонид Яковлевич. Георгиева Елена Валерьевна. Черникова Ирина Владимировна. Подобрать врача и записаться на прием. Автор-составитель: Дарья Слободянюк - биолог, медицинский журналист Специальность: Эмбриология, Цитология, Гистология подробнее. Комментарии Оцените статью:. Как лечить малярию? Цена таблеток Омарон.

Перегиб желчного пузыря, последствия. Застойные явления в легких. Зависимое расстройство личности, лечение. Лфк при спондилезе поясничного отдела позвоночника. Похожие болезни Дальтонизм. Деформация стопы. Гемолитическая болезнь новорожденных. ВКонтакте Facebook.

В чем сущность аномалии Арнольда Киари, на сколько опасна эта патология, методы ее лечения

При патологии у пациентов диагностируется деформация отдела, что приводит к сдавливанию мозга. Это патология, которая наблюдается у взрослых людей.

У детей заболевание имеет 3 тип. На данный момент причины развития заболевания не до конца изучены. Существует ряд провоцирующих факторов, при воздействии которых развивается заболевание. Если женщина при беременности бесконтрольно принимает медикаментозные препараты, то это приводит к патологии.

Она развивается, если при вынашивании женщина курит или регулярно принимает спиртные напитки. Если во время беременности протекают заболевания вирусного характера, то это повышает риск развития болезни. У взрослых пациентов патологический процесс появляется после травм черепа. Существует большое количество причин возникновения болезни, которые рекомендуется устранять из жизни.

В соответствии с особенностями протекания заболевания, его разделяют на несколько разновидностей:. Заболевание сопровождается дефектом в позвоночном канале — незаращении позвоночных дужек. При этом типе заболевания наблюдается увеличение диаметра большого затылочного отдела. Остальные два вида заболевания являются опасными и приводят к мгновенному летальному исходу. При заболевании в спинном мозге образовываются полости, которыми осуществляется замещение мозговой ткани.

Одновременно наблюдается сдавливание сосудов, корешков нервов черепно-мозгового отдела, путей ликворотока. Их выраженность зависит от особенности и интенсивности сдавливания структур. Если нарушается циркуляция спинномозговой жидкости, то это приводит к развитию гипертензионно-гидроцефального синдрома. Если пациент здоров, то ликвор нормально перетекает из головного в спинной мозг. При опущении мозжечка диагностируется блокировка этого процесса.

Местом скопления ликвора являются сосудистые сплетения головного мозга. Это приводит к увеличению давления внутри черепа и развитию гидроцефалии. Боль иррадирует в область затылка и шеи. У пациентов может наблюдаться внезапная рвота, которая не зависит от приема пищи. При мозжечковом синдроме у пациента нарушается процесс согласованности движений.

Патология сопровождается нарушением речи, которая характеризуется скандированностью. У больных появляется нистагм, на фоне которого может появляться двоение в глазах. При бульбарно-пирамидном синдроме сдавливаются нервные волокна продолговатого мозга. У больного появляется мышечная слабость в конечностях, онемение. Они говорят об утрате чувствительности к боли и перепадам температур. При патологии сдавливаются ядра нервов черепно-мозгового отдела, на фоне чего нарушается речь и слух.

У больного становится гнусавым голос. В период приема пищи больной поперхивается. Патология сопровождается затруднением дыхания. У больных утрачивается мышечный тонус и при этом сохраняется чувствительность. Патология сопровождается кратковременной потерей сознания.

При синдроме вертебробазилярной недостаточности нарушается кровоснабжение в соответствующем отделе головного мозга. На фоне этого у пациентов диагностируют потерю сознания, головокружение. Больные утрачивают тонус мышц. У них диагностируется снижение качества зрения. У больных нарушена подвижность языка при патологии и развиваются дефекты слуха. Заболевание характеризуется нарушением чувствительности лица.

При патологии наблюдается диссоциированное нарушение чувствительности, что объясняется изолированным нарушением тактильной, болевой и температурной чувствительности. У больных нарушается функция тазовых органов. Признаки разных синдромов сочетаются, поэтому их трудно распознать. При первом типе заболевания у пациентов могут отсутствовать симптомы до достижения пациентом летнего возраста. У молодых людей наблюдается компенсация сдавливания структур головного мозга.

Этот вид заболевания обнаруживается зачастую случайно во время проведения магниторезонансной томографии. Второй тип аномалии протекает одновременно с другими заболеваниями. У пациентов диагностируют стеноз водопровода мозга или менингоцеле поясницы. У пациента нарушается процесс глотания, что приводит к попаданию пищи в носовую полость. Третий тип заболевания сопровождается другими болезни мозга, шеи и затылка.

При этом заболевании жизнедеятельность человека практически невозможна. Это объясняется тем, что при патологии в большое затылочное отверстие не опускается недоразвитый мозжечок.

Клинические проявления заболевания напрямую зависят от его вида, который рекомендовано определять для назначения действенного лечения. При возникновении признаков заболевания пациенту рекомендуется обратиться к доктору, который проведет сбор анамнеза и осмотр пациента. На основе полученных данных специалист поставит предварительный диагноз.

Для его подтверждения рекомендовано проводить компьютерную томографию. Исследование проводится с использованием специальной аппаратуры, что позволяет получить трехмерное изображение позвонков шеи и затылка. Высокоинформативным диагностическим методом является магниторезонансная томография. В период проведения исследования пациент должен быть полностью неподвижным. Именно поэтому перед магниторезонансной томографией маленьких детей вводят в медикаментозный сон.

Для того чтобы определить сирингомиелические кисты или менингоцеле рекомендовано проведение магниторезонансной томографии позвоночника.

Диагностика заболевания должна быть комплексной, что позволяет определить его тип и разработать эффективную схему лечения. Если у пациентов в области затылка или шеи наблюдается болезненности и при этом отсутствует другая симптоматика, то проводится консервативная терапия.

Пациентам рекомендован прием миорелактирующих, анальгезирующих и противовоспалительных лекарств. При наличии неврологических нарушений в виде расстройств чувствительности, парезов, нарушения тонуса мышц, а также болезненности, которую невозможно купировать препаратами, назначается хирургическое вмешательство.

При заболевании рекомендуется проведение краниовертебральной декомпрессии. При операции удаляется затылочная кость, что приводит к расширению затылочного отверстия. Хирургическое вмешательство, при которых задние половины двух первых позвонков шеи и мозжечок поддается резекции, позволяет ликвидировать сдавливание ствола.

В ходе операции подшивается заплата из искусственного материала в твердую мозговую оболочку, что нормализует циркуляцию цереброспинальной жидкости. При заболевании пациентам назначаются шунтирующие операции, в ходе которых дренируется цереброспинальная жидкость из центрального канала спинного мозга, который предварительно расширяется.

При люмбоперитонеальном дренировании цереброспинальную жидкость отводят в область грудной или брюшной полости.

Существует несколько способов лечения заболевания. Выбор определенного способа проводится доктором в соответствии с особенностями протекания патологии. Прогноз заболевания зависит от типа аномалии.

Иногда заболевание протекает у пациента бессимптомно всю жизнь. Третий тип патологического процесса приводит к смерти пациента.

В соответствии с проведенными исследованиями было установлено, что эффективность хирургического вмешательства составляет 50 процентов. При несвоевременном лечении патологического процесса у пациентов диагностируют развитие осложнений. У большинства пациентов при заболевании нарушается дыхание. Частым осложнением болезни являются увеличенные показатели внутричерепного давления.

При аномалии у больных развивается застойная пневмония. У пациентов развивается гипертензионно-гидроцефальный синдром. Так как данных об особенностях развития болезни недостаточно, то специфическая профилактика не разработана. Во избежание развития патологии у грудничков женщине необходимо во время беременности отказаться от курения и приема спиртных напитков. Профилактика заключается в здоровом питании представительницы слабого пола. При возникновении инфекционных заболеваний вирусного характера, их рекомендовано своевременно лечить.

Беременная должна регулярно посещать акушера-гинеколога. Прием медикаментозных препаратов при вынашивании ребенка должен проводиться только после предварительной консультации с доктором. В профилактических целях взрослым пациентам рекомендовано вести здоровый образ жизни. Они должны правильно питаться и обеспечить двигательную активность в течение дня.

Специалисты советуют регулярно заниматься спортом. Люди должны соблюдать режим дня и иметь полноценный сон. Аномалия Киари является серьезным заболеванием головного мозга, которое развивается по разным причинам. Симптоматика заболевания зависит от его типа.

При первых признаках патологии рекомендовано обратиться к доктору, который назначит действенное медикаментозное или хирургическое лечение после проведения диагностики. При несвоевременной терапии болезни у пациента развиваются серьезные осложнения. Содержимое 1 Причины болезни 2 Классификация патологии 3 Симптоматика болезни 4 Особенности развития патологии 5 Диагностические мероприятия 6 Терапия патологии 7 Прогноз и профилактика.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Нейрохирургия с доктором Ильяловым. Мальформация Арнольда-Киари

Комментариев: 1

  1. ekol_258:

    смородина красная и красная смородина судя по количеству калорий, разные ягоды! вот новость!